Bullous pemphigoid - 水疱性類天疱瘡
水疱性類天疱瘡 (Bullous pemphigoid) は、水疱を形成する皮膚疾患の一つです。「水疱性類天疱瘡」は、60歳以上の高齢者に多くみられる自己免疫性掻痒性皮膚疾患です。水疱性類天疱瘡では、表皮層と真皮層の間に水疱が形成されます。
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ドイツの2022年Stiftung Warentestの結果では、ModelDermに対する消費者満足度は有料の遠隔医療相談よりもわずかに低いだけでした。
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足が水ぶくれで覆われている写真です。これは全身に影響を及ぼす可能性があります。
初期症状として蕁麻疹が現れることもあります。
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ReferencesPemphigus および Bullous pemphigoid は、自己抗体によって水疱が形成される皮膚疾患です。Pemphigus では、皮膚の表皮層と粘膜上皮の細胞が接着力を失い、一方、Bullous pemphigoid では、皮膚基底層の細胞が真皮下層との結合を失います。Pemphigus の水疱は自己抗体が直接作用して生じますが、Bullous pemphigoid では、自己抗体が補体を活性化し、炎症を誘発します。これらの自己抗体が標的とするタンパク質は、Pemphigus のデスモグレイン (細胞接着に関与) と、Bullous pemphigoid のヘミデスモソームのタンパク質 (細胞を下層に固定する) であることが明らかになっています。
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid は、最も一般的な自己免疫性水疱症で、主に高齢者に発症します。過去数十年で症例数が増加した背景には、人口の高齢化、薬剤誘発性の要因、そして水疱以外の疾患の診断技術の向上が関与しています。病態は、T 細胞応答の異常と、特定のタンパク質 (BP180 および BP230) を標的とする自己抗体 (IgG および IgE) の産生により、炎症と皮膚の支持構造の破壊が起こることです。臨床症状としては、通常、体幹や四肢に隆起性かゆみを伴う斑点が出現し、そこに水疱が形成されます。稀に粘膜が侵されることもあります。治療は主に強力な局所ステロイドと全身ステロイドに依存しますが、近年の研究ではステロイド使用量を減らす目的で doxycycline、dapsone、immunosuppressants などの追加療法の有効性と安全性が強調されています。
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
